Zentralinstitut für die kassenärztliche Versorgung in der Bundesrepublik Deutschland
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      • Datenstand: 2025
        Letzte Änderung: 23.04.2025
      • Datenstand: 2024
        Letzte Änderung: 10.07.2024

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  • IBestimmte infektiöse und parasitäre Krankheiten (A00-B99)
  • IINeubildungen (C00-D48)
  • IIIKrankheiten des Blutes und der blutbildenden Organe sowie bestimmte Störungen mit Beteiligung des Immunsystems (D50-D90)
  • IVEndokrine, Ernährungs- und Stoffwechselkrankheiten (E00-E90)
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    IV Endokrine, Ernährungs- und Stoffwechselkrankheiten

    Exklusiva

    Komplikationen der Schwangerschaft, der Geburt und des Wochenbettes (O00-O99)

    Symptome und abnorme klinische und Laborbefunde, die anderenorts nicht klassifiziert sind (R00-R99)

    Transitorische endokrine und Stoffwechselstörungen, die für den Fetus und das Neugeborene spezifisch sind (P70-P74)

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    • E00-E07Krankheiten der Schilddrüse
    • E10-E14Diabetes mellitus
    • E15-E16Sonstige Störungen der Blutglukose-Regulation und der inneren Sekretion des Pankreas
    • E20-E35Krankheiten sonstiger endokriner Drüsen
    • E40-E46Mangelernährung
    • E50-E64Sonstige alimentäre Mangelzustände
    • E65-E68Adipositas und sonstige Überernährung
    • E70-E90Stoffwechselstörungen
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      E70-E90 Stoffwechselstörungen

      Exklusiva

      Androgenresistenz-Syndrom (E34.5-)

      Angeborene Nebennierenrindenhyperplasie (E25.0-)

      Ehlers-Danlos-Syndrom (Q79.6)

      Hämolytische Anämien als Folge von Enzymdefekten (D55.-)

      Marfan-Syndrom (Q87.4)

      5-Alpha-Reduktase-Mangel (E29.1)

      Mehr anzeigen
      • E70.-Störungen des Stoffwechsels aromatischer Aminosäuren
      • E71.-Störungen des Stoffwechsels verzweigter Aminosäuren und des Fettsäurestoffwechsels
      • E72.-Sonstige Störungen des Aminosäurestoffwechsels
      • E73.-Laktoseintoleranz
      • E74.-Sonstige Störungen des Kohlenhydratstoffwechsels
      • E75.-Störungen des Sphingolipidstoffwechsels und sonstige Störungen der Lipidspeicherung
      • E76.-Störungen des Glykosaminoglykan-Stoffwechsels
      • E77.-Störungen des Glykoproteinstoffwechsels
      • E78.-Störungen des Lipoproteinstoffwechsels und sonstige Lipidämien
      • E79.-Störungen des Purin- und Pyrimidinstoffwechsels
      • E80.-Störungen des Porphyrin- und Bilirubinstoffwechsels
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        E80.- Störungen des Porphyrin- und Bilirubinstoffwechsels

        Hinweise vom DIMDI

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        • E80.0Hereditäre erythropoetische Porphyrie
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          E80.0 Hereditäre erythropoetische Porphyrie

          Kriterien

          • Nachweis einer hereditären erythropoetischen Porphyrie durch laborchemischen Befund, erhöhte Porphyrinwerte im Urin oder im Erythrozyten oder im Stuhl und hämolytische Anämie oder erythropoetische Protoporphyrie mit Protoporphyrin in Blut oder Stuhl oder Porphyrine im Urin
          • Nachweis typischer klinischer Zeichen, Splenomegalie, Hypertrichose und Lichtdermatose
          • Krankheitsbeginn in der Kindheit
          • Molekulargenetischer oder enzymatischer Nachweis eines entsprechenden Defekts

          Hinweise

          • Inkl. angeborener erythropoetischer Porphyrie (auch Günther-Krankheit), erythropoetischer Protoporphyrie

          Hinweise vom DIMDI

          In Kodierergebnis übernehmen
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        • E80.1Porphyria cutanea tarda
        • E80.2Sonstige Porphyrie
        • E80.3Defekte von Katalase und Peroxidase
        • E80.4Gilbert-Meulengracht-Syndrom
        • E80.5Crigler-Najjar-Syndrom
        • E80.6Sonstige Störungen des Bilirubinstoffwechsels
        • E80.7Störung des Bilirubinstoffwechsels, nicht näher bezeichnet
      • E83.-Störungen des Mineralstoffwechsels
      • E84.-Zystische Fibrose
      • E85.-Amyloidose
      • E86Volumenmangel
      • E87.-Sonstige Störungen des Wasser- und Elektrolythaushaltes sowie des Säure-Basen-Gleichgewichts
      • E88.-Sonstige Stoffwechselstörungen
      • E89.-Endokrine und Stoffwechselstörungen nach medizinischen Maßnahmen, anderenorts nicht klassifiziert
      • E90*Ernährungs- und Stoffwechselstörungen bei anderenorts klassifizierten Krankheiten
  • VPsychische und Verhaltensstörungen (F00-F99)
  • VIKrankheiten des Nervensystems (G00-G99)
  • VIIKrankheiten des Auges und der Augenanhangsgebilde (H00-H59)
  • VIIIKrankheiten des Ohres und des Warzenfortsatzes (H60-H95)
  • IXKrankheiten des Kreislaufsystems (I00-I99)
  • XKrankheiten des Atmungssystems (J00-J99)
  • XIKrankheiten des Verdauungssystems (K00-K93)
  • XIIKrankheiten der Haut und der Unterhaut (L00-L99)
  • XIIIKrankheiten des Muskel-Skelett-Systems und des Bindegewebes (M00-M99)
  • XIVKrankheiten des Urogenitalsystems (N00-N99)
  • XVSchwangerschaft, Geburt und Wochenbett (O00-O99)
  • XVIBestimmte Zustände, die ihren Ursprung in der Perinatalperiode haben (P00-P96)
  • XVIIAngeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien (Q00-Q99)
  • XVIIISymptome und abnorme klinische und Laborbefunde, die anderenorts nicht klassifiziert sind (R00-R99)
  • XIXVerletzungen, Vergiftungen und bestimmte andere Folgen äußerer Ursachen (S00-T98)
  • XXÄußere Ursachen von Morbidität und Mortalität (V01-Y84)
  • XXIFaktoren, die den Gesundheitszustand beeinflussen und zur Inanspruchnahme des Gesundheitswesens führen (Z00-Z99)
  • XXIISchlüsselnummern für besondere Zwecke (U00-U99)
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