Zi-Kodierhilfe: ICD-Explorer: D81.4 Nezelof-Syndrom

IBestimmte infektiöse und parasitäre Krankheiten (A00-B99)

IINeubildungen (C00-D48)

IIIKrankheiten des Blutes und der blutbildenden Organe sowie bestimmte Störungen mit Beteiligung des Immunsystems (D50-D90)

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III Krankheiten des Blutes und der blutbildenden Organe sowie bestimmte Störungen mit Beteiligung des Immunsystems

Exklusiva

Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien (Q00-Q99)

Autoimmunkrankheit (systemisch) o.n.A. (M35.9)

Bestimmte Zustände, die ihren Ursprung in der Perinatalperiode haben (P00-P96)

Endokrine, Ernährungs- und Stoffwechselkrankheiten (E00-E90)

HIV-Krankheit (B20-B24)

Komplikationen der Schwangerschaft, der Geburt und des Wochenbettes (O00-O99)

Neubildungen (C00-D48)

Symptome und abnorme klinische und Laborbefunde, anderenorts nicht klassifiziert (R00-R99)

Verletzungen, Vergiftungen und bestimmte andere Folgen äußerer Ursachen (S00-T98)

D50-D53Alimentäre Anämien

D55-D59Hämolytische Anämien

D60-D64Aplastische und sonstige Anämien

D65-D69Koagulopathien, Purpura und sonstige hämorrhagische Diathesen

D70-D77Sonstige Krankheiten des Blutes und der blutbildenden Organe

D80-D90Bestimmte Störungen mit Beteiligung des Immunsystems

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D80-D90 Bestimmte Störungen mit Beteiligung des Immunsystems

Inklusiva

Defekte im Komplementsystem

Immundefekte, ausgenommen HIV-Krankheit [Humane Immundefizienz-Viruskrankheit]

Sarkoidose

Exklusiva

Autoimmunkrankheit (systemisch) o.n.A. (M35.9)

Funktionelle Störungen der neutrophilen Granulozyten (D71)

HIV-Krankheit (B20-B24)

HIV-Krankheit als Komplikation bei Schwangerschaft, Geburt und Wochenbett (O98.7)

D80.-Immundefekt mit vorherrschendem Antikörpermangel

D81.-Kombinierte Immundefekte

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D81.- Kombinierte Immundefekte

Hinweise vom DIMDI

D81.0Schwerer kombinierter Immundefekt [SCID] mit retikulärer Dysgenesie

D81.1Schwerer kombinierter Immundefekt [SCID] mit niedriger T- und B-Zellen-Zahl

D81.2Schwerer kombinierter Immundefekt [SCID] mit niedriger oder normaler B-Zellen-Zahl

D81.3Adenosindesaminase[ADA]-Mangel

D81.4Nezelof-Syndrom

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D81.4 Nezelof-Syndrom

Kriterien

Nachweis eines Mangels an T-Zellen bei normalen oder erhöhten Immunglobulinwerten im Serum
Atrophie des Thymus bei Fehlen anderer angeborener Anomalien
Chronische oder rezidivierende Infektionen wie Candidose, Haut-, Lungen- und Harnwegsinfektionen, chronische Diarrhoe oder Gedeihstörungen im Säuglingsalter

Hinweise

Synonym: T-Zell-Immundefekt mit Thymusaplasie
Nach der Klassifikation der IUIS (International Union of Immunological Societies) von 2017 hat dieses Syndrom keine Zuordnung mehr, wird aber weiterhin in Orphanet als seltener primärer Immundefekt auffgeführt
Purinnukleosid-Phosphorylase[PNP]-Mangel wird mit D81.5 kodiert

Kodier-Manuale

Infektanfälligkeit und Immundefekt

In Kodierergebnis übernehmen

D81.5Purinnukleosid-Phosphorylase[PNP]-Mangel

D81.6Haupthistokompatibilitäts-Komplex-Klasse-I-Defekt [MHC-Klasse-I-Defekt]

D81.7Haupthistokompatibilitäts-Komplex-Klasse-II-Defekt [MHC-Klasse-II-Defekt]

D81.8Sonstige kombinierte Immundefekte

D81.9Kombinierter Immundefekt, nicht näher bezeichnet

D82.-Immundefekt in Verbindung mit anderen schweren Defekten

D83.-Variabler Immundefekt [common variable immunodeficiency]

D84.-Sonstige Immundefekte

D86.-Sarkoidose

D89.-Sonstige Störungen mit Beteiligung des Immunsystems, anderenorts nicht klassifiziert

D90Immunkompromittierung nach Bestrahlung, Chemotherapie und sonstigen immunsuppressiven Maßnahmen

IVEndokrine, Ernährungs- und Stoffwechselkrankheiten (E00-E90)

VPsychische und Verhaltensstörungen (F00-F99)

VIKrankheiten des Nervensystems (G00-G99)

VIIKrankheiten des Auges und der Augenanhangsgebilde (H00-H59)

VIIIKrankheiten des Ohres und des Warzenfortsatzes (H60-H95)

IXKrankheiten des Kreislaufsystems (I00-I99)

XKrankheiten des Atmungssystems (J00-J99)

XIKrankheiten des Verdauungssystems (K00-K93)

XIIKrankheiten der Haut und der Unterhaut (L00-L99)

XIIIKrankheiten des Muskel-Skelett-Systems und des Bindegewebes (M00-M99)

XIVKrankheiten des Urogenitalsystems (N00-N99)

XVSchwangerschaft, Geburt und Wochenbett (O00-O99)

XVIBestimmte Zustände, die ihren Ursprung in der Perinatalperiode haben (P00-P96)

XVIIAngeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien (Q00-Q99)

XVIIISymptome und abnorme klinische und Laborbefunde, die anderenorts nicht klassifiziert sind (R00-R99)

XIXVerletzungen, Vergiftungen und bestimmte andere Folgen äußerer Ursachen (S00-T98)

XXÄußere Ursachen von Morbidität und Mortalität (V01-Y84)

XXIFaktoren, die den Gesundheitszustand beeinflussen und zur Inanspruchnahme des Gesundheitswesens führen (Z00-Z99)

XXIISchlüsselnummern für besondere Zwecke (U00-U99)