Kriterien

• Nachweis einer chronisch fortschreitende Entzündung der intra- und extrahepatischen Gallenwege durch Cholangiographie (Magnetresonanz-Cholangiopankreatikographie [MRCP] oder endoskopische retrograde Cholangiopankreatikografie)
• Nachweisbare Ursachen vorhanden, z.B. Ischämie der Gallenwege (durch Low-Output Syndrom, intraarterielle Chemotherapie oder Thrombose der A. hepatica nach Lebertransplantation), septischer Schock, Immunschwäche (kongenital oder erworben etwa bei AIDS Cholangiopathie), Superinfekte (Cytomegalievirus, Cryptosporidium), rezidivierende Cholangitiden, lange Intensivaufenthalte, Histiozytose X, Medikamente (z. B. intraarterielles Floxuridin)
• Pathologische Laborparameter (Leukozytose, CRP, Gamma-GT, AP, Bilirubinämie)
• Allgemeinsymptome wie Müdigkeit, Juckreiz, Gewichtsabnahme, Fieber, Schmerzen im rechten Oberbauch, bakterielle Cholangitis, rezidivierender Ikterus