Genetisch bedingte generalisierte Verhornungsstörung der Haut, Retentionshyperkeratose mit vermindertem oder fehlendem Stratum granulosum, Erstmanifestation in den ersten Lebensjahren, progredient bis zur Pubertät, diffuse Schuppung unterschiedlicher Intensität mit Betonung der Extremitäten-Streckseiten, Beugeseiten der großen Gelenke bleiben frei, häufig mit atopischem Ekzem, Keratosis follicularis und Schuppung der Ohren kombiniert