Genetisch bedingte Verhornungsstörung, Typ Brocq, intraepidermale Blasenbildung und Proliferationshyperkeratose, Erstmanifestation bei Geburt mit großflächiger blasiger Epidermisablösung, im Kindesalter nachlassende Blasenbildung, Übergang in das klinische Bild einer Ichthyosis congenita mit trockenen streifigen Hyperkeratosen, besonders an Stamm und großen Beugen, häufig Palmoplantarkeratosen
Hinweise
Autosomal-dominante Vererbung, Genort 12q11-13 (KRTN1) oder 17q12-21 (KRTN10)