Angeborene, genetisch bedingte Blasenbildung an Haut und Schleimhäuten spontan oder nach geringfügiger Belastung, Abheilung ohne Narbenbildung, Spaltbildung innerhalb der Epidermis führt zur epidermolytischen Blasen
Hinweise
Typ Köbner: Erstmanifestation im Neugeborenenalter, intraepidermale, epidermolytische schmerzhafte Blasen an allen mechanisch belasteten Hautarealen, Nägel, Zahnschmelz und Haare unauffällig, autosomal-dominante Vererbung, verschiedene Keratingenorte ist mit Q81.8 zu kodieren
Typ Weber-Cockayne: Erstmanifestation im Kindesalter oder in der Adoleszenz, intraepidermale Blasenbildung in der Wärme nach mechanischem Reiz, vor allem an den Füßen, Abheilung ohne Narben, autosomal-dominante oder autosomal-rezessive Vererbung, Keratingene ist mit Q81.8 zu kodieren
Typ Ogna: Autosomal-dominante Vererbung, Blasen an Händen und Füßen ab dem 5. Lebensjahr, Blutungen an den Extremitäten, Großzehennägel betroffen
Mit kleinfleckiger Pigmentierung, autosomal-dominante Vererbung, Anomalie der Nagelform
Typ maculatus, -herpetiformis, -mit progredienter Muskeldystrophie und neurologischen Ausfallserscheinungen