Angeborene genetisch bedingte Störung des Nukleotid-Exzisions-Reparatur-Mechanismus und dadurch Neigung zur Entartung sonnenexponierter Hautpartien, Erstmanifestation der Hauterscheinungen in den ersten Lebensjahren: an sonnenlichtexponierten Hautbezirken rezidivierende Erytheme, später Blasenbildung, Hyperpigmentierungen, Atrophien, Ulzera, multiple Karzinome, Basaliome, Melanome, neurologische Symptomatik
Hinweise
Autosomal-dominante und rezessive Vererbung, verschiedene Gene