Angeborene genetisch bedingte Systemerkrankung mit starker Vermehrung der Mastzellen mit vermehrter Histaminsynthese und -freisetzung (Urticaria pigmentosa), Erstmanifestation im frühen Kindesalter oder in der Pubertät, zirkumskriptive oder diffuse urtikarielle Hauterscheinungen mit Pruritus und Hyperpigmentierung, bei systemischer Mastozytose Hepatosplenomegalie, Lymphknotenschwellung, paroxysmale Kopfschmerzen, gastrointestinale Beschwerden, Osteoporose