Genetisch bedingter ektodermaler Symptomenkomplex, Erstmanifestation im Neugeborenenalter, Netz- und streifenförmige, den Blaschko-Linien folgende Pigmentierungsanomalien nach vorausgegangenen entzündlich-erythematösen Effloreszenzen der Haut besonders an Stamm und Extremitäten. Im Erwachsenenalter blassen die Pigmentierungsanomalien ab und verschwinden, bei ca. einem Viertel der Fälle Haar- (Alopecia diffusa) und Nagelwachstumsstörungen und Visusminderung durch Augenveränderungen (z.B. Retinadystrophien), Mikrodontie, in etwa der Hälfte der Fälle Beteiligung des ZNS (Krampfanfälle)